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综述先天性心脏病合并肺动脉高压的研究 [复制链接]

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版权声明:本平台致力分享好文精选、精读。部分文章推送时未能与原作者取得联系。若涉及版权问题,敬请原作者在本公号留言删除!本文刊于:岭南心血管病杂志,,25(03):-

作者:杨思慧,张智伟

单位:医院心儿科广东省医学科学院

提要

肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH)是先天性心脏病(congenitalheartdisease,CHD)的严重并发症之一,严重影响患者的生存质量,其死亡率及致残率均较高,是各类型CHD手术方式选择和预后的关键因素。本文将从流行病学、定义和分类、评价和治疗几个方面,阐述近几年CHD相关性PAH(PAHassociatedCHD,PAH-CHD)的研究进展,并将其做一综述。

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先天性心脏病相关性肺动脉高压流行病学情况

研究表明,国内外围产儿先天性心脏病(congenitalheartdisease,CHD)的平均发病率为9.0‰,其中中国CHD发病率为8.0‰[1]。医院就诊的CHD患者中肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH)占39.8%[2]。但目前国内仍无PAH-CHD发病率的多中心研究和系统分析。

2先天性心脏病相关性肺动脉高压定义和分类、分级、分期

2.1先天性心脏病相关性肺动脉高压定义

PAH为一组在静息状态下,通过右心导管检查术测得平均肺动脉压(PAPm)≥25mmHg(1mmHg=0.kPa)的患者;PAH是指一组存在有毛细血管前肺高压(pulmonaryhypertension,PH)病理状态,其平均肺动脉压(PAPm)≥25mmHg、肺动脉楔压(PAWP)≤15mmHg、肺血管阻力(PVR)≥3wood[3]。PAH-CHD指由体-肺分流型CHD所引起的肺动脉压升高,是毛细血管前型肺高压的一种,诊断标准与其他类型PAH相同[5]。

2.2先天性心脏病相关性肺动脉高压分类

CHD-PAH可分为艾森曼格综合征、左向右分流相关的PAH、PAH伴小缺损、术后PAH(详见表1)[3]。

2.3先天性心脏病相关性肺动脉高压分级

在PAH-CHD患者中,可根据肺/体循环压力比值(pulmonary-to-systemicpressureratio,Pp/Ps)和阻力比值(pulmonary-to-systemicvascularratio,Rp/Rs)等的大小分为正常、轻度、中度、重度四级(详见表2)[4]。

2.4先天性心脏病相关性肺动脉高压分期

根据体-肺分流程度,可分为动力型和阻力型PAH-CHD。(1)动力型PAH-CHD:患者存在PAH,但肺血管尚未发生严重病变,纠正CHD后PAH可降至正常;(2)阻力型PAH-CHD:肺血管已发生不可逆病变,纠正CHD后PAH不能降至正常[4]。目前尚无统一标准将两者分型区分。

3先天性心脏病相关性肺动脉高压评估方法

3.1超声心动图

目前经胸超声心动图是评估PAH-CHD的常用方法之一,具有无创、准确、重复性好的优点[6]。但有研究指出[7],超声心动图检测心内结构异常灵敏度较高,但诊断心外结构异常准确度低于64层螺旋计算机断层扫描(

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